Проказа (лепра) – что это за болезнь?

Проказа – что это за болезнь?

Проказа (или проказа) — хроническое инфекционное заболевание. Поражает кожу и нервы, расположенные на поверхности. Проказа вызывается длительным контактом с кожей больного человека. По мнению некоторых специалистов, заражение также может происходить через воздух. Вопреки существующим мифам о болезни, редко прикасаясь к пораженным участкам кожи, нельзя вызвать проказу. Представления о неизлечимости проказы и плохом прогнозе (смерти) также можно отнести к предрассудкам. Также следует отметить низкий порог заболеваемости проказой среди людей из группы риска, для которых существует реальный риск заражения. Не более 10% людей не обладают достаточным иммунитетом и не могут противостоять проникновению возбудителя, поэтому считается, что патогенность микроорганизмов, вызывающих проказу, относительно невысока.

Заболевание не слишком заразное. Им страдают не более 7% людей в мире. Остальная часть населения (около 95%) невосприимчива к этому заболеванию. Он предотвращает попадание инфекций в организм. Проказа не передается по наследству, и ребенок не заразится от матери.

Пик распространения проказы пришелся на 12-16 вв. От него пострадали большинство жителей Европы. В то время проказа считалась неизлечимой болезнью. Пострадавшие от инфекции были ссыльными. Их выгнали из города, заставили носить гусиную лапку на шее и даже звонить в колокольчик, если собирались подойти к здоровому человеку.

Сейчас пик заболеваемости снизился, но случаи заражения лепрой продолжают диагностироваться. Поэтому врачам необходимо внимательно относиться к пациентам с характерными недугами. В России последний раз заболевание было официально зарегистрировано у мигранта из Таджикистана. Произошло это в 2015 году. Мужчина работал в столице на стройке.

Факты из истории:

• Болезнь в прошлые века распространилась во время крестовых походов. Когда больные воины и рыцари заражались и заражали жителей других стран.
• Чума остановила проказу. Во время вспышки заболевания первыми заболели люди со слабой иммунной системой, страдающие проказой.
• Во Франции был указ. По его словам, все больные проказой предстали перед «религиозным судом». Их отвели в церковь, похоронили и поместили в гроб. Когда гроб опускали в могилу, они произнесли фразу: «Ты для нас мертв, а не жив». Затем на гроб бросили несколько лопат с землей. После этого человека вытащили из могилы и отправили в лепрозорий. Его не пустили домой. В специализированном учреждении он оставался до конца своих дней. При этом родственники посчитали его мертвым.
• Больные проказой лишены всех социальных прав. Они не могли ходить в церковь, увеселительные заведения, ярмарки. Зараженным запрещалось купаться в водоемах, пить проточную воду, есть вместе со здоровыми людьми и даже разговаривать с ними.
• Католики разрешили парам разводиться, если один из супругов болел проказой, хотя католическая церковь отвергает развод как таковой.
• В средние века проказу называли разными терминами, в том числе: финикийская болезнь, черная болезнь, ленивая или медленная смерть, болезненная болезнь. Название «проказа» было придумано на Руси. Это слово происходит от древнерусского «казить», что означает обезображивать или искажать.

Железные люди

Не пожалели усилий и крестоносцы сковали железными цепями: на территории покоренной Палестины появилось много прокаженных, которых лечили в колонии прокаженных за стенами Иерусалима. Вернувшиеся из деревни всадники не знали, что заражены, и только со временем болезнь обезобразила тела больных: человек покрылся пятнами, чешуйчатыми наростами, превратившись в живого гниющего инвалида, перестав ощущать даже самые острые боль. Несчастные солдаты не знали, что инкубационный период страшной болезни длится от 2 до 20 лет. Больные были вынуждены прожить свои печальные дни, оказавшись в полной изоляции от колонии прокаженных.
Именно тогда началась любопытная история ордена прокаженных рыцарей, вызывавшая страх у врага одним своим видом. Начало второго тысячелетия было периодом, когда крестоносцы в Палестине основали один из самых необычных военно-монашеских орденов в истории подобных организаций. Сначала это была самая распространенная больница для прокаженных в Иерусалиме, среди которой было много всадников. В нем монахи помогали несчастным. В 1098 году многие инфицированные рыцари вступили в Военный и Госпитальерский Орден Святого Лазаря Иерусалимского. Хотя орден не был признан Святым Престолом в Риме до 1255 года, рыцари-лазариты имели сильных покровителей. Дворяне были хорошо знакомы с проказой, которая свирепствовала в Европе и на Ближнем Востоке, и понимали, что однажды одному из них могут понадобиться забота и знания монахов ордена. Заражение не отличало бедного человека от благородного дворянина, и никто не был застрахован от ползучей болезни проказы, которая также поразила одного из правителей Иерусалима, короля Болдуина IV, прокаженного.
Поэтому европейские короли благоволили больным, а не сломленным рыцарям. Порядок постепенно укреплялся не только на Святой Земле, но и в Европе. Большую часть времени лазареи заботились о больных. Но после того, как Салах ад-Дин завоевал Иерусалим в 1187 году, рыцари ордена решили принять участие в военных действиях и неоднократно сражались. А во время Третьего крестового похода отряд прокаженных, бросившись в бой с открытыми забралами, навел невероятный ужас сарацинам, которые боялись заразиться этой непонятной болезнью. Однако в битве при Форбии в 1244 году все рыцари ордена погибли вместе со своим хозяином.

География и особенности распространения проказы

Сегодня в мире не более 2 миллионов человек с проказой. Уменьшение числа инфицированных произошло в девяностые годы, к тому времени их было около 12 млн. В России по состоянию на 2007 год было зарегистрировано 600 человек с проказой, 35% из них лечились в стационаре, остальные прошла домашнюю терапию.

Сегодня проказа практически не встречается в регионах, для которых характерен холодный климат, в основном она распространена в тропиках и субтропиках. Заболевание известно в странах Азии и Африки (Индия, страны бывшего Советского Союза, Япония, Корея и многие другие), а также в Центральной и Южной Америке.

Проказа не является широко распространенным заболеванием, но по-прежнему поражает около 11 миллионов человек во всем мире (по данным ВОЗ). По статистике, мужчины в три раза чаще болеют проказой, но если брать во внимание возраст инфицированных, то среди детей более восприимчивы к микроорганизмам, чем у взрослых.

Инфекция передается от больного человека. Его также могут переносить броненосцы и обезьяны. Бактерии проказы обнаруживаются в почве и воде, но вероятность заражения через них чрезвычайно мала.

Бактерии, вызывающие проказу, не могут существовать вне тела. Быстро рушится в воздухе. В то же время в трупах человека бактерии могут существовать долгое время.

Размер населения, пораженного проказой, во многом зависит от экономического положения страны. Важен уровень санитарно-гигиенических навыков людей, их финансовое благополучие.

Инфекция может распространяться двумя путями:

• Воздушно-капельным путем. Бактерии выделяются, когда вы кашляете, чихаете или разговариваете. При этом в воздух попадает множество болезнетворных микроорганизмов.
• В случае нарушения целостности кожных покровов. Заражение может передаваться при нанесении татуировки или при укусе кровожадных насекомых.

Чем дольше контакт с больным человеком, тем больше риск заражения. Таким образом, вероятность заражения увеличивается, если человек близок с больным проказой или живет с ним по соседству. Хотя статистика показывает, что даже если в семье есть больной проказой, близкие родственники болеют не чаще, чем в 12% случаев.

Среди детей высока заболеваемость, так как их защитные силы еще не полностью сформированы. Установлено, что чернокожие мужчины болеют проказой чаще, чем женщины. Среди светлокожих такой тенденции нет.

Если в квартире проживал человек, заболевший проказой, то после его отъезда требуется дезинфекция помещения.

Особенности его реализации:

• В первую очередь дезинфицируется белье и посуда, а также те места, где могут находиться выделяемые человеком слизь и мокрота.
• Все предметы увариваются в 2% -ном содовом растворе. Вы также можете замочить их на час в растворе хлорамина при 1 градусе.
• Стены и полы жилых помещений опрыскиваются хлорамином с концентрацией 0,5% или отбеливателем с концентрацией 0,2%.

Классификация проказы

В зависимости от типа течения болезни различают проказу:

• Туберколоид.
• Лепроматозный.
• Диморфный (пограничный) и недифференцированный.

Этапы развития болезни:

• Стационарный;
• Прогрессивный;
• Регрессивный;
• Остаток.

Причины проказы

Этиологические возбудители проказы Mycobacterium leprae были открыты Хансеном в 1874 году. С момента заражения до появления первых симптомов проказы может пройти от двух до 20 лет, в среднем от 3 до 10 лет.

Mycobacterium leprae, считающиеся причиной проказы, имеют много общего с Mycobacterium tuberculosis, но в отличие от них выращиваются только на коже экспериментальных животных и не растут на искусственных питательных средах.

Микобактерии (Mycobacteriaceae) — это семейство актиномицетов. Единственный род — Mycobacterium. Некоторые представители рода Mycobacterium (например, M tuberculosis, M leprae) патогенны для млекопитающих

Бактерия выглядит как палочка, имеющая прямую или изогнутую форму. Его концы закруглены. Его длина не превышает 7,0 мкм, а диаметр — 0,5 мкм. Бактерия устойчива к лечению спиртом. Его называют облигатными внутриклеточными паразитами, в которые вторгаются тканевые макрофаги.

Источник распространения бактерий — человек. Он выпускает его в окружающую среду. Патогенная флора присутствует в грудном молоке, слюне, слизи из носа, моче, кале и сперме, а также в выделениях из ран. Микобактерии проникают на слизистые оболочки или поврежденные участки кожи, а затем достигают нервных волокон, кровеносных сосудов. Вместе с кровью и лимфой по организму распространяются болезнетворные микроорганизмы.

Если человек здоров, то у него иммунитет к бактериям и заражения не произойдет. В группе риска находятся дети, люди, злоупотребляющие алкоголем, пациенты с хроническими заболеваниями и слабой иммунной системой.

Симптомы проказы

Инкубационный период заболевания довольно продолжительный и составляет от 3 до 7 лет, хотя иногда его можно сократить до полугода или продлить на 15-20 лет. Есть данные, что проказа существовала в инкубационном периоде 40 лет. При этом никаких симптомов заболевания у человека не наблюдалось. Даже после того, как проказа вышла из инкубационного периода, у пациента долгое время могут отсутствовать симптомы инфекции.

В первую очередь при проказе страдают ткани, контактирующие с воздухом. Симптомами проказы являются поражение кожи, слизистых оболочек рта и носовых пазух, а также нервов, расположенных на поверхности. В запущенных случаях проказа проникает в глубокие слои кожи и становится причиной разрушения нервных волокон, в результате чего возникают деформации, искажается нормальный внешний вид человека.

Возбудители проказы не несут прямой ответственности за гибель пальцев ног. Несвоевременно не леченная инфекция приводит к некрозу тканей на руках и ногах. На пальцах, лишенных кровоснабжения, довольно быстро развивается вторичная инфекция, вызванная отложением бактерий на поврежденной коже, поэтому пальцы рук и ног в конечном итоге умирают именно из-за бактериальной инфекции.

Есть два типа проказы:

1. Проказа туберкулоидного типа
2. Лепроматозная форма

Лепра туберкулоидной формы

У этой инфекции самый благоприятный прогноз. У людей страдает кожа и нервные волокна, проходящие по периферии. Иногда поражаются внутренние висцеральные органы.

Если болезнь протекает по типу туберкулина, симптомы проказы — плоские пятна с красным или белым оттенком или покрытые чешуей. Когда болезнь только начала развиваться, на дерме обнаруживается несколько пятен, напоминающих эритему. Их границы четко очерчены. Они быстро разрастаются и срастаются, образуя бляшки, возвышающиеся над поверхностью кожи. На пораженных участках кожи оболочки нервных волокон уплотняются, их утолщение постепенно приводит к потере чувствительности отдельных тканей. Затем налет посередине становится плотным, дерма начинает атрофироваться. Со временем его размеры достигают 15 мм в диаметре. Множественные травмы, встречаются на груди, пояснице, спине.

При этой форме заболевания ногти страдают, теряют естественный цвет, начинают трескаться, отслаиваться и разрушаться. Ногти седеют, на них появляются прожилки.

Неврологические симптомы развиваются рано. В местах, где есть дефекты кожи, ухудшается чувствительность, выпадают волосы, меняется цвет дермы, поражаются железы, отвечающие за выработку кожного сала и пота. Кожа становится сухой, появляются шершавые участки. Когда болезнь только начала развиваться, чувствительность кожи на короткое время снижается или усиливается. Затем он уменьшается и полностью исчезает.

В том случае, если возбудители проникают в крупные нервные стволы, происходят деструктивные изменения в костях и суставах, чаще всего поражаются конечности. Человек начинает с трудом шевелить пальцами, появляются контрактуры. На ногах образуются трофические язвенные дефекты. Впоследствии пальцы, руки и нос атрофируются и отталкиваются. Этот процесс называется мутацией.

Если страдает лицевой нерв, мышцы лица перестают двигаться, веки не закрываются полностью.

В медицине известны случаи самопроизвольного исчезновения симптомов проказы туберкулинового типа.

Лепра лепроматозной формы

В этой форме микобактерии быстро размножаются в коже и вызывают образование узелков (проказа) или бляшек с характерной чешуйчатой ​​структурой. Со временем кожа становится толще, на ней появляются глубокие складки. Чаще всего их можно увидеть на лице больного, которое напоминает морду льва — характерный симптом проказы.

У этого заболевания тяжелое течение. В первую очередь страдает кожа пациента, а также слизистые оболочки. Впоследствии патологический процесс распространяется на внутренние органы и нервную систему.

Основные симптомы лепроматозной проказы:

• Поражения кожи. На коже появляются симметричные пятна, похожие на эритроматозные высыпания. Каждая из этих точек содержит огромное количество микобактерий проказы. Пятна нечеткие. Они могут появиться на ладонях, лице, ногах, ягодицах и предплечьях. Пятна сначала имеют глянцевый блеск, сверху гладкие. По мере развития болезни пятна меняют цвет с красных на ржавые или коричневые. При этом не наблюдается ухудшения чувствительности в области их концентрации. В таком виде пятна могут сохраняться долгие годы. Иногда они исчезают, иногда превращаются в лепромы и инфильтраты. В последнем случае пятна выглядят как бляшки без четкого ограничения. При возникновении пареза сосудов пятна приобретают коричневую окраску.
• Нарушение функции кожи. Если происходит кожная инфильтрация, сальные железы начинают функционировать усиленно. Поэтому дерма становится жирной и блестящей. Расширяются пушковые волосяные фолликулы и протоки потовых желез. Поэтому кожица внешне напоминает апельсиновую корку. По мере прогрессирования патологии в области образования инфильтрата прекращается выделение пота. Сначала перестают расти пушковые волосы, затем у человека начинают выпадать усы, борода и брови.
• Болезнь лица. Лицо с появившимися на нем инфильтратами начинает напоминать «львиную морду». Все кожные складки и морщины углубляются, брови выступают вперед, нос и щеки становятся толще, губы и подбородок делятся на дольки.
• Дрессировка проказы. Когда у пациента только начало развиваться заболевание, на коже образуются инфильтраты. Они отсутствуют на коже головы, веках, локтях и подмышках. Так, на месте инфильтратов образуются лепромы, размер которых может достигать 3 см, особенно много их на лице, ушах, руках, предплечьях, ногах, спине и ягодицах. Лепромы не болят, имеют гладкую поверхность и могут отслаиваться. Чаще всего со временем лепромы становятся мягкими, а иногда наоборот затвердевают. Бывает, что растворяются сами по себе. После них на коже остается депигментированное пятно, которое немного западает внутрь. Если человек не получает адекватной терапии, на лепромах образуются язвы, которые очень болезненны. После их исчезновения на коже остаются рубцы.
• Повреждение слизистых оболочек. Особенно страдает слизистая носа. Если заболевание протекает тяжело, поражаются ротовая полость, губы и язык. У больного кровотечение из носа, ухудшается носовое дыхание, так как в полости носа начинают разрастаться лепромы. Сам орган претерпевает деформацию. Иногда человек теряет способность говорить. Это случается, когда болезнь поражает голосовые связки.
• Прочие симптомы. Помимо описанных выше симптомов заболевания, у человека могут страдать органы зрения. Часто диагностируют кератит, блефарит, иридоциклит, помутнение хрусталика, конъюнктивит. В процесс болезни могут быть вовлечены нервные волокна, лимфатические узлы, кровеносные сосуды, яички и печень. По мере прогрессирования заболевания у человека развиваются параличи и парезы, образуются трофические язвы. Когда страдает печень, у пациента диагностируют хронический гепатит. Орхит и орхиэпидидимит могут развиваться у мужчин. В дальнейшем молочные железы пациентки начинают увеличиваться в размерах по женскому типу, развиваются симптомы инфантилизма, что связано с гормональным дисбалансом.

Лепра диморфного и недифференцированного типа

Если у пациента развивается диморфный тип лепры, клиническая картина будет сочетать симптомы туберкулоидной и лепроматозной разновидностей лепры.

Недифференцированная форма заболевания может сопровождаться поражением нервных волокон. В первую очередь поражаются малоберцовые, ушные и локтевые нервы. На коже больных появляются участки с нарушенной пигментацией, в этих местах снижается или полностью исчезает чувствительность, перестают работать потовые железы. Чем сильнее повреждены нервные волокна, тем сильнее проявляются симптомы полиневрита. У пациентов часто возникают параличи и парезы, могут возникать деформации рук и ног. На них появляются участки изъязвления, которые долго не заживают.

Так выглядит Mycobacterium leprae

Важно помнить, что проказа, хотя и относится к инфекционным заболеваниям, не считается острой инфекционной болезнью. Ученые выяснили, что однократный контакт с пациентом, даже при рукопожатии, редко становится причиной заражения. Кроме того, проказа не передается половым путем или даже от больной матери ребенку в утробе матери.

Клиническая картина

Инкубационный период проказы составляет в среднем от 3 до 7 лет, но его можно сократить до 6 месяцев и продлить до нескольких десятилетий (от 15 до 20 лет). Медицине известен инкубационный период проказы, который длился 40 лет. В этот период симптомы болезни отсутствуют. Кроме того, для проказы также характерен длительный латентный период, при котором в появлении признаков продромального синдрома (слабость, недомогание, утомляемость, сонливость, парестезии) нет необходимости).

Клинические проявления каждой формы болезни различны, но есть и общие симптомы проказы:

• легкий субфебрилитет;
• слабость;
• головная боль;
• изменения кожных покровов (появление светлых или темных пятен, изменение чувствительности);
• возникновение участков кожной инфильтрации;
• артралгия при движении;
• образование вертикальной складки между бровями;
• удлинение мочки ушей;
• потеря внешней трети бровей;
• нарушение слизистой оболочки носа.

Туберкулоидная лепра

Это наиболее благоприятный вид заболевания, при котором поражаются кожа, периферические нервы и, реже, некоторые внутренние органы. Кожные проявления различаются в зависимости от стадии заболевания и напоминают единичные пятна или высыпания или папулезные бляшки.

В начальной стадии заболевания пятна несколько пигментированы или могут иметь вид эритематозных пятен с четкими очертаниями. Затем на границе пятен появляются множественные мелкие и многоугольные красно-синюшные папулы. Они быстро сливаются в твердые бляшки, возвышающиеся над поверхностью кожи. По мере прогрессирования заболевания очаг налета утолщается и атрофируется. Таким образом, образуются крупные кольцевые краевые элементы сращивания или фигурные туберколоиды. Их размер достигает 10-15 мм и более, с образованием крупных очагов, расположенных на спине, груди, пояснице. Локализация этих высыпаний асимметрична.

Кроме того, ногти становятся тусклыми и ломкими, утолщаются, отслаиваются и крошатся. Цвет ногтей сероватый, на них появляются продольные бороздки.

Очень рано появляются симптомы поражения периферической нервной системы. В местах поражения кожи нарушается температура, болевая и тактильная чувствительность, отмечается пушковое выпадение волос, нарушаются пигментные изменения, жирность и потоотделение. Кожа становится сухой, иногда возникает гиперкератоз. В начальной стадии наблюдается расслоение нарушений кожной чувствительности или кратковременное ее усиление (гиперестезия). Затем чувствительность снижается и полностью пропадает.

Утолщенные и болезненные нервные стволы легко прощупываются возле бляшек и участков кожи. Чаще всего в процесс вовлекаются лучевая, локтевая, околоушная и ветви лицевого нерва. При повреждении крупных нервных стволов возникают парезы и параличи, нарушается двигательная активность пальцев и развиваются их контрактуры («птичья ступня», «опускание стопы»), атрофируются мелкие мышцы, меняются ногти, появляются трофические язвы и мутации (спонтанные отказ от некротизированных частей тела — пальцев, кистей, носа). При поражении лицевого нерва возникает парез лицевых мышц — «маскоподобное лицо» и лагофтальм (веки не закрываются полностью).

Лепроматозная лепра

Самый тяжелый вариант заболевания характеризуется многочисленными клиническими проявлениями на коже. Слизистые оболочки поражаются рано, а внутренние органы и нервная система вовлекаются в процесс позже. Систематизация клинических проявлений лепроматозной лепры:

Кожные проявления

Все высыпания содержат большое количество микобактериальной лепры. Высыпания возникают в виде эритематозных или эритематозных пигментных пятен, которые расположены симметрично, имеют небольшие размеры и не имеют четких границ. Эти пятна встречаются на ладонях, лице, разгибательных поверхностях ног и предплечий, а также в ягодичной области. Пятна блестящие и имеют гладкую поверхность. По мере прогрессирования болезни пятна меняют цвет с красных на коричневые или желтоватые (ржавчина, медь). На участках поражения кожи не наблюдается нарушений чувствительности и потоотделения. Долгое время (месяцы и годы) пятна не меняются и не исчезают, а часто превращаются в инфильтраты и лепромы. В случае инфильтрации пятна выглядят как бляшки или область инфильтрации кожи без определенных границ. При парезе кровеносных сосудов или гемосидерозе пятна становятся коричневыми или голубовато-коричневыми.

Нарушение функций кожи

При инфильтрации кожи усиливается работа сальных желез, и кожа на пораженных участках становится жирной, начинает светиться и сиять. Пушковые волосяные фолликулы и протоки потовых желез расширяются, что приводит к образованию «апельсиновой корки». Отделение пота в зоне инфильтрации сначала уменьшается, затем прекращается. В начальной стадии заболевания нет нарушений роста пушковых волос, но через несколько лет (3-5) начинают выпадать ресницы и брови, борода и усы.

Изменение лица

Если наблюдается диффузный инфильтрат лица, больной приобретает характерный вид — «львиная морда». При этом естественные морщины и складки становятся более глубокими, надбровные дуги значительно выступают, нос утолщается, а щеки, губы и подбородок приобретают дольки.

Образование лепром

При лепроматозной форме в процесс не вовлекаются: кожа головы и веки, подмышки и локти, подколенная ямка. На месте инфильтратов в начальной фазе начинают формироваться единичные и множественные лепромы размером от 1-2 мм до 3 см. Обычно они локализуются на лице (на лбу, надбровных дугах, крыльях нос, щеки и подбородок), а также на мочки ушей, кистях, предплечьях и ногах, в ягодичной области и на спине. Лепромы четко отграничены от окружающих тканей и безболезненны. Такие образования имеют гладкую поверхность, блестят, иногда отслаиваются. Со временем плотные лепромы размягчаются, реже становятся очень плотными. Иногда образования рассасываются, после чего остается запавшее пигментное пятно. Если лечение не проводится, лепромы изъязвляются, при этом язвы болезненны, после заживления остаются келоидные рубцы.

Поражение слизистых

В процесс всегда вовлекается слизистая оболочка носа, а в запущенном случае — слизистая оболочка рта, гортани, языка и губ. Развиваются ринит и носовые кровотечения, нарушается носовое дыхание из-за образования лепры в носу, при расположении лепромы на носовой перегородке нос деформируется, а при повреждении голосовых связок сужается голосовая щель и развивается афония (неспособность говорить).

Другие нарушения

Кроме того, при лепроматозной форме глаза часто вовлекаются в процесс с началом кератита, конъюнктивита, блефарита, иридоциклита и помутнения хрусталика. Также для этого варианта заболевания характерно поражение периферической нервной системы, лимфатических узлов, печени, стенок сосудов и яичек. При поражении нервной системы развивается симметричный полиневрит, а чувствительность в области высыпаний нарушается, но по прошествии длительного периода времени. В очень запущенной стадии неврита формируются трофические и двигательные нарушения (парез лицевых и жевательных мышц лица, лагофтальм, контрактуры и мутации, язвы стопы).

Поражение печени приводит к формированию хронического гепатита, а вовлечение в процесс яичек приводит к орхиту и орхиту. Впоследствии функция яичек нарушается, вызывая инфантилизм и гинекомастию.

Недифференцированная и диморфная лепра

Диморфный (пограничный) тип заболевания протекает с признаками лепроматозной и туберкулоидной форм. При недифференцированном типе лепры поражаются нервы (локтевые, ушные и малоберцовые). Это сопровождается появлением асимметричных участков кожи с повышенной и пониженной пигментацией и снижением чувствительности кожи и потливости до полного прекращения. Вовлечение в процесс нервов приводит к развитию полиневрита, который заканчивается параличом, деформацией конечностей и появлением на них трофических язв.

Диагностика проказы

Заподозрить болезнь можно по ее проявлениям. Когда проказа находится на поздней стадии развития, диагноз будет очевиден для врача. У пациентов нет бровей, образуются лепромы на теле и лице, парализованы конечности, могут отсутствовать пальцы и руки, сильно деформирован нос и т.д.

Если болезнь только начала развиваться, отсутствие заметных симптомов лепры может затруднить постановку правильного диагноза. В этом случае пациента могут направить на консультацию к неврологу, дерматологу, инфекционисту или другому узкому специалисту, так как проявления болезни достаточно разнообразны.

Для подтверждения проказы потребуется провести бактериологическое исследование соскобов, взятых с пальцев рук, мочки ушей, слизистой оболочки носа. Для гистологического анализа могут быть взяты лепромы, содержимое лимфатических узлов или отделенное от участков изъязвления. Собранные материалы будут содержать микобактерии проказы.

Для выяснения степени потери кожной чувствительности проводятся функциональные пробы. Их проводят с реактивом Майнора, с никотиновой кислотой, с горчичниками и с гистамином.

Также используется лепроминовая проба. Если его реакция положительная, у пациента развивается проказа по туберкулоидному типу, а если отрицательная, может быть диагностирована лепроматозная или пограничная форма. Когда тест дает слабую положительную реакцию, подозревают недифференцированный вариант заболевания.

Лечение проказы

Несколько веков проказу лечили маслом ботвы, которое заменили сульфоновыми препаратами. Дифенилсульфон (дапсон) стал ведущим средством лечения проказы с 1950-х годов. Его терапевтический эффект можно увидеть только через длительный период времени. Не являясь специфическим средством лечения проказы, сульфоновые препараты подавляют развитие болезни. В легких случаях заживление наступает через два года; в самых серьезных ситуациях лечение проказы длится около восьми лет.

С появлением в 80-х годах прошлого века штаммов, устойчивых к основному лечению лепры, дапсону, в медицинскую практику вошли комплексные схемы лечения. Клофазимин в настоящее время широко распространен при лепроматозной лепре.

Сегодня проказа — это излечимая болезнь. В то же время важно выявить его на ранней стадии развития, прежде чем это приведет к инвалидности. Больного помещают в больницу для прокаженных или лечат на дому.

Сейчас госпитализируют только тех, у кого есть ярко выраженные дефекты кожи. Также показано стационарное лечение для первичной терапии. Больные рецидивирующей проказой госпитализируются. Дома люди, у которых бактериологическое исследование дало отрицательный результат, могут лечиться дома и у них мало высыпаний.

Пациентам назначают одновременно 2 или 3 препарата, обладающих патологической активностью в отношении бактерий лепры. Обязательно проводите терапию, направленную на повышение иммунитета. Лечебная коррекция может осуществляться с помощью таких препаратов, как: Метилурацил, Дапсон, Рифампицин, Пироген, гамма-глобулин. Больным показан прием витаминно-минеральных комплексов.

Основные направления медикаментозной терапии:

• Сульфоновые препараты: Солусульфон, Диафенилсульфон, Диуцифон.
• Антибактериальные средства: Рифампицин, Лампрен, Клофазимин, Офлоксацин, Этионамид.

Препараты назначают на срок до полугода. Если человек хорошо переносит лечение, перерывов между курсами нет. Пациенту назначают препарат из сульфонового ряда и два антибиотика. Чтобы бактерии не развивали резистентность, препараты следует менять каждые 2 курса. В целом терапия должна длиться не менее года, иногда около 3 лет. Некоторым пациентам требуется пожизненное лечение.

Если у пациента диагностирована мультибациллярная проказа, ему назначают Рифампицин, Дапсон и Клофазамин. Лекарства выдаются пациентам бесплатно.

Режим лечения:

1. 600 мг рифампицина + 300 мг клофазимина перорально 1 раз в месяц под наблюдением врача. В домашних условиях человеку следует принимать Дапсон 100 мг + Клофазимин 50 мг 1 раз в сутки. Курс терапии длится один год. Эти рекомендации предоставлены ВОЗ.
2. В Америке схема лечения немного другая. Там пациентам предлагают 600 мг рифампицина + 100 мг дапсона + 100 мг клофазимина 1 раз в сутки. Курс длится один год. Если у человека диагностирована пограничная форма заболевания, ему назначают Дапсон на 10 лет. При лепроматозной форме проказы этот препарат придется принимать пожизненно.

Если у человека диагностирована олигобациллярная форма лепры, ВОЗ рекомендует таким пациентам принимать 600 мг рифампицина один раз в месяц и 100 мг дапсона каждый день. Курс лечения по этой схеме длится 6 месяцев. Если у пациента есть единичное поражение кожи, ему предлагается разовая доза Офлоксацина 400 мг + Рифампицина 600 мг + Миоциклина 100 мг.

В Америке пациентам назначают 600 мг рифампицина + 100 мг дапсона 1 раз в сутки. Курс терапии длится один год. Если у пациента диагностирована неопределенная или туберкулоидная форма лепры, ему назначают Дапсон на 3 года. При пограничной форме заболевания препарат придется пить 5 лет.

Дапсон — дешевый и безопасный препарат, применяемый для лечения проказы. Изредка у пациентов развивается легкий гемолиз и анемия, аллергический дерматоз. Последнее осложнение может быть серьезным. Еще реже развивается синдром Дапсона.

Рифампицин даже более эффективен против бактерий лепры, чем дапсон. Однако лечение им дороже. К побочным эффектам относятся: поражение печени, гриппоподобный синдром, тромбоцитопения, почечная недостаточность.

Клофазимин — безопасный препарат. Единственный его побочный эффект — изменение цвета кожи, но после завершения курса терапии цвет дермы восстанавливается.

Если у пациента появляется легкая кожная сыпь (первый или второй эпизод воспаления), пациентам предлагают аспирин. При сильной эритеме назначают преднизолон 40-60 мг 1 раз в сутки. Включите лечение антибиотиками. При рецидиве кожных поражений пациенты должны принимать талидомид в дозе 100–300 мг один раз в сутки. Однако этот препарат запрещен женщинам, планирующим беременность. Его побочные эффекты — лейкопения и запор.

Антибактериальные средства способны остановить прогрессирование заболевания, поэтому не позволяют устранить уже появившиеся деформации или скорректировать имеющиеся повреждения нервных волокон. Поэтому так важно начинать лечение именно на ранних стадиях развития болезни. Препараты используются по сложной схеме, так как микобактерии лепры способны быстро выработать устойчивость к антибиотику.

Ответы на популярные вопросы

• Каков прогноз при проказе? Если человек начинает получать лечение на ранней стадии развития болезни, прогноз благоприятный. Когда проказа прогрессирует, высока вероятность того, что пациент станет инвалидом.
• Есть ли в России больницы для прокаженных? Да, в России 4 прокаженных больницы, которые расположены в Астрахани, Краснодарском крае, Ставропольском крае и Сергиевом Посаде. У больных в лепрозории есть свои дома, они держат дом. Врачи живут недалеко от лепрозорий.
• После выздоровления обратимы ли уже сформировавшиеся деформации? Нет, если человек потерял руки или пальцы, они не отрастут. Лечение направлено на уничтожение бактерий лепры в организме. Чтобы справиться с параличом, парезом и контрактурами, пациенту рекомендуют физиотерапию, лечебную физкультуру, иногда проводят операции.
• Каковы осложнения проказы? К основным осложнениям относятся: трофические язвы, поражение органов зрения с развитием полной слепоты, потеря голоса, деформация носа, потеря пальцев, паралич. Если нет терапии, человек умирает от кахексии, асфиксии или амилоидоза.
• Можно ли сделать прививку от проказы? Какие меры по предотвращению заболевания? Вакцины от проказы нет. Есть данные, что назначение БЦЖ значительно снижает вероятность заражения микобактериями лепры. Чтобы не допустить заражения, необходимо поддерживать иммунитет, а также не контактировать с больными людьми. Если человек, больной проказой, живет в доме, то у него должны быть личные вещи, от гребней до посуды. Всем членам семьи необходимо регулярно обследоваться на предмет выявления в их организме микобактерий лепры, а также тщательно соблюдать правила личной гигиены.